Диета при периодической болезни

Периодическая болезнь характеризуется воспалением суставов и внутренних органов, которое время от времени повторяется. Обычно она передается по наследству. Чаще всего заболеванию подвержены жители Средиземноморья. Впервые оно диагностируется в детском возрасте, однако, полностью вылечить его нельзя, так как не существует лекарств, способных остановить развитие проблемы и ее повторение.

Причиной возникновения болезни является генетическая аномалия. Она препятствует выработке белков, которые способны предотвращать процессы воспаления. Организм просто не может самостоятельно подавить их.

Периодическая болезнь имеет такую симптоматику: болезненные ощущения в грудной клетке, животе или мышцах, сыпь красного цвета, воспаление суставов, запор или понос, а также высокая температура. Причем все признаки могут возникать внезапно и длятся несколько дней. Особых причин, которые вызывают воспалительные процессы, нет. А заболевание может не напоминать о себе по нескольку месяцев.

На данный момент каких-либо специальных анализов (кроме проб крови), которые могли бы установить представленный диагноз, не существует. Чаще всего периодическая болезнь определяется по симптомам, с исследованием семейного анамнеза. Если полностью вылечить лихорадку нельзя, то снизить интенсивность симптомов можно.

Периодическая болезнь, лечение которой не требует оформления больного в стационар, приносит множество неудобств. Однако их можно устранить специальным препаратом – «Колхицином». Его нужно принимать каждый раз, когда намечается обострение заболевания. Представленный препарат оказывает достаточно сильное цитостатическое действие. Производится он в таблетках. Что касается приема, то он зависит от степени развития заболевания. Некоторые пациенты принимают его каждый день, а некоторым разрешается пить таблетки реже. Недостатком лекарства является большое количество побочных эффектов.

Периодическая болезнь может давать достаточно серьезные осложнения, в особенности изменения в структуре суставов и органов. Однако их можно предотвратить благодаря современным препаратам.

Пациенты, которые хотят вести нормальную жизнь, должны придерживаться определенных советов доктора. Во-первых, медицинские препараты нужно принимать строго по предписанию доктора. При этом не пытайтесь пить таблетки самостоятельно, этим вы можете сделать только хуже. Во-вторых, необходимо наладить режим питания. В особенности необходимо употреблять как можно меньше жиров. Также следует ограничить употребление тех продуктов, которые содержат лактозу.

Очень аккуратно относиться к такому заболеванию, как средиземноморская лихорадка, стоит женщинам, которые хотят забеременеть. Им нужно обязательно проконсультироваться с терапевтом и генетиком. Дело в том, что доктор должен скорректировать схему приема лекарств, и, возможно, заменить некоторые препараты.

Представленное заболевание не является смертельным приговором, однако, к его лечению нужно отнестись очень серьезно.

На вопросы отвечает семейный врач Товий Баевский

  • Аллергология (3)
  • Болезни легких (5)
  • Венерология (1)
  • Гастроэнтерология (18)
  • Гематология (1)
  • Генетика (3)
  • Гинекология (23)
    • Беременность и роды (11)
    • Бесплодие (13)
  • Глазные болезни (4)
  • Диабет (3)
  • Душевные болезни (4)
  • Инсульт (2)
  • Кардиология (6)
  • Кожные болезни (17)
  • Косметология (2)
  • ЛОР болезни (13)
  • Мертвое Море (7)
  • Неврология (21)
  • Нейрохирургия (1)
  • Общие (91)
  • Онкология (17)
    • Рак молочной железы (3)
    • Рак прямой кишки (1)
  • Ортопедия (12)
  • Педиатрия (15)
  • Пересадки костного мозга (1)
  • Пластическая хирургия (1)
  • Проктология (1)
  • Работа медикам в Израиле (13)
  • Ревматология (11)
    • Волчанка (2)
  • Сексология (3)
  • Сосудистая хирургия (5)
  • Урология (6)

Здравствуйте, доктор! Я хотела обратиться с просьбой. Если есть у вас такая возможность посоветуйте мне спецалиста, который занимаеться ПЕРИОДИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ или наследственной средиземнеморской болезнью. Я уже 10 лет страдаю этой болезнью, но только в этом году мне поставили этот диагноз и назначено лечение. Пожалуйста посоветуйте мне возможное лечение? СПАСИБО ВАМ !

Ответ: Периодическая болезнь называется на западе FMF-Familial Mediterranean fever. Это наследственное заболевание, связанное с мутацией определенных генов. Болезнь проявляется приступами болей в животе, в суставах, изменением в анализах крови, причем таких пациентов часто оперируют, подозревая хирургическую патологию в животе. Опасность заболевания- в развитии с годами амилоидоза почек, что приводит к почечной недостаточности. Существует эффективное лечение, предупреждающее такое осложнение. Поскольку в Израиле много выходцев из стран северной Африки-Марокко, Тунис, Ливия, а среди них заболевание довольно частое- то израильские специалисты нередко сталкиваются с этой болезнью и неплохо умеют ее диагносцировать и лечить. Специалисты по данному заболеванию работают в крупных мед центрах Израиля, например в больнице Тель ха Шомер

19 комментариев

Здравствуйте, уважаемый доктор.

По информациям в интернете я узнал, что в Израиле экспериментируют лекарство, в виде инъекции вводят в организм и это лекарство увеличивает период приступов в несколько раз в периодической болезни. Прощу ответить, правда ли эта информация и каковы результаты этого эксперимента?

С уважением Зафар

Comment от Зафар — 12/12/2010 @ 19:34

По видимому, Вы имеете в виду использование колхицина в виде внутривенного препарата. Это действительно гораздо более эффективно, чем прием внутрь. Я сталкивался с пациентами, у которых никакие средства не уменьшали частоту и эффективность приступов,но после назначения колхицина внутривенно они начинали чувствовать себя гораздо лучше- частота и сила приступов снижалась

Comment от admin — 17/12/2010 @ 18:22

Здравствуйте, уважаемый доктор.

Мне 23 года у с 15-и лет у меня признаки периодической болезни, но врачи решили дать мне колхицин только сейчас, сдала всякие анализы у у меня пока что никакой патологии, все в норме, меня интересует может ли этот факт что я столько времени не получала лечение влиять на мою жизнь?

С уважением Ани,

Comment от Ани — 20/01/2011 @ 23:55

Основное осложнение периодической болезни- это амилоидоз почек. Он проявляется выделением почками белка. Если этого не происходит- то, почки еще не поражены.

Comment от admin — 04/03/2011 @ 21:35

Здравствуйте, уважаемый доктор.

Возможна ли полное излечение от периодической болезни при приеме колхецина или чего либа вообще.Анализ показал +

Мне 30лет. Болею 7 лет, последние 3года принимаю колхецин. Приступы редкие, но они есть. (длятся 4 дня)прмерно раз в 2месяца или месяц. Слежу и контролирую себя, но эта «гадость» от меня не уходит.

Не курю, не пью крепких напитков(почти), не переедаю жирным.

Моя жизнь превратилась в «допинг контроль», особенно плохо зимой. главное не простыть.

Раньше я мог позволить себе все выше перечисленное и особенно в совакупности, а сейчас я никакой мои «золотые годы уходят в никуда», я не могу заниматся тяжолой атлетикой или подобным спортом.

ЕСТЬ ЛИ ПЕРСПЕКТИВА ИЛИ ВСЕ ПУСТОЕ ИЗ УРОВНЯ ВЕРА В НЛО?

Comment от АРСЕН — 08/10/2011 @ 23:32

К сожалению, вылечить периодическую болезнь невозможно. Можно предупредить ее осложнения- приемом колхицина.

Comment от admin — 09/10/2011 @ 19:59

ЗДРАВСТВУЙТЕ УВАЖАИМИ ДОКТОР МНЕ32ЛЕТ,БОЛЕЮ БОЛШЕ 10ЛЕТ,ПОСЛЕДНИЕ 1ГОД ПРИНИМАЮ МОДАКИНЕ ЭТО МНЕ НАЗНАЧАЛИ В ИРАНЕ КАКДА ПИЮ НЕТ ПРИСТУПА КАКДА НЕ ПИЮ НАЧИНАЕТСЯ ПРИСТУП ПО СОВЕТУЙТУ ПОЖАЛУСТА МОЖЕТ ЭТО ТОБЛЕТКИ НЕ ПИТ,ПРИНИМАТ КОЛХИЦИНА, СПОСИБО!

Comment от ЭЛЬНУР — 29/08/2012 @ 18:37

Здравствуйте, у меня тоже периодическая болезнь, принимаю колхицин около 5 лет, мне 28. Сейчас я беремена, срок 15 недель, приступов нет вообще. Во время беременности сама решила не принимать колхицин, так ка боюсь последствий для ребенка. Ворпрос: Можно ли не принимать колцицин при беременности, или же вы посоветуйте не отменять колхицин? Может ли прием колхицина отразиться на ребенке при беременности?

Comment от Беременная — 16/10/2012 @ 08:31

Здравствуйте доктор!Меня зовут Гарри,мне 27лет,страдаю средиземноморской лихорадкой с 6-тилетнего возраста.Частые проявления в виде перитонита,недавно присоединился суставной синдром(отек и боль левого тазобедренного сустава).В 2004 г.в Армении в ген.центре поставили этот диагноз,назначили колхицин(произ.Канада)дозировка 0.6 мг по 1т 2 раза в день.До приема колхицина приступы были с частотой 1−2раза в месяц.После приема отметил значительное уменьшение частоты приступа длительностью до 2-ух дней,даже был случай,что не было приступов до 1−2лет(был на 7-ом небе).После этого стал самостоятельно уменьшать дозу до 1т в день.После этого отметил увеличение частоты приступов до 1−2х раз в месяц.Сейчас принимаю в прежней дозировке.МОЖНО ЛИ ЗАКАЗАТЬ у Вас колхицин именно производство КАНАДА в вышеуказанной дозе?,т.к именно он мне очень подходит. Живу я в Петербурге. Спасибо!

Comment от Гарри — 26/11/2012 @ 21:48

Здравствуйте Доктор я тоже болею периодической болезнь. Колхецин когда его принимать в каких дозах сколько дней ответь пожалуйста.СПАСИБО

Comment от Руфат — 28/11/2012 @ 17:31

В кардиологии возможно использование колхицина для предотвращения кальциноза клапанов сердца?

Спасибо за ответ.

Comment от Петр — 28/01/2013 @ 15:24

Добрый вечер! почему нет ответов на эти вопросы?

Comment от Каджик — 04/04/2013 @ 20:19

Здравствуйте, где можна здать генетический анализ?

Comment от Надя — 10/07/2013 @ 19:59

Здравствуйте доктор!Мне 24года и я болею ПЕРИОДИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ. Принимаю колхицин,я замужем и планирую завести ребенка,но очень-очень переживаю,как я перенесу беременность. Я не знаю продолжать ли мне пить лекарство во время беременности или нет. И если во время этого у меня вдруг будет приступ,то как быть. Спасибо)

Comment от Анжелика — 23/08/2013 @ 14:00

Мне 39 лет, я Армянин. Страдал всю жизнь с малолетства не понятно чем. Все время возили по больницам, назначали различные диеты, от которых становилось еще хуже. Выжрал тонну лекарств, с ФГДС на ты, хоть 5 раз в день. Даже два раза делали колоноскопию из прямой до слепой кишки в момент приступов— просто АД, так как им приходилось раздувать кишечник чтобы не произошло прободения. Часто возили экстренно с подозрением на аппендицит с перитонитом, и каждый раз не все симптомы подтверждали этот диагноз. Однажды надоело и согласился на аппендэктомию (удаление аппендикса), но на четвертый день состояние ухудшилось. Ну хоть теперь перестали возить и просто пережидал окончание приступа без вызова скорой помощи, тупо просто сидел на кетонале. Приступы начинаются с предвестников например утром с легким дискомфортом в области верхней части живота , а к вечеру все перерастало в боль в конкретной точке с невозможностью притронуться к животу. Короче 1-й день загибался, а 2-й день отходняков. Тоже4ranner как и многие не ходил в тренажерку , т.к. Провоцировалось, особенно от упражнений на пресс. Как-то сходил на консультацию к доктору, который уже встречался с этой проблемой, он то и сказал без каких-либо диагностических методов и анализов, что это «периодическая болезнь» . Т.к. Никогда из родственников никто не страдал этим недугом и живя не в Армении, где есть институт по этой проблеме, сразу не поверил.Прошло еще пару лет в страданиях с периодичностью 2 раза в месяц решил все-таки попробовать Колхицин в той дозировке, которую рекомендуют в разных источниках в нете. И о чудо прошло 3 месяца и нет пока приступов, хотя и расстраивает то что пишут на форумах о периодических их возобновлениях даже на фоне приема препарата. Хожу на тренировку, ем практически все без ограничений. Сдаю анализы мочи на предмет появления белка. Жить стало хорошо! Жить стало веселей.

А дядьке который колхицин начал применять ножом памятник поставить. Хоть понимаем что жить все по меньше будем, но зато хоть более качественно. Лучше врага знать в лицо. Всем меньше приступов.

Comment от Врач — 31/08/2013 @ 08:56

Привет,мне 47 лет, я армянка. Все началось с лихорадки в детстве, затем стали опухать суставы ног и так болели, что ходить не могла. А где то лет в 15 начались приступы. Доходило до 9 приступов подряд: 3 дня приступ — 3 дня «отдых». Родила 3 детей, поправилась,решила похудеть.Посоветовали клинику иглотерапии я и пошла. После лечения нет приступов уже 15 лет. Правдо лихорадка и боли в суставах остались. Диагноз ПБ афициально был поставлен моему брату и он принимал препорат, а меня не обследовали и я колхецин никогда не применяла. Скажите если я начну его применять боли в суставах прекротятся? С почками у меня все в порядке,проблем нет.

Comment от марина — 26/09/2013 @ 08:34

Здравствуйте!меня зовут Алина.с 4 лет страдаю периодической болезнью.очень хочу пообщаться с такими же людьми как я!пожалуйста,зайдите ко мне на страницу в одноклассниках.Алина Коваленко 27 лет Россия,Россия.

Comment от Алина — 20/10/2013 @ 19:04

Скажите пожалуйста может периодическая болезнь проявляться в виде сыпи? У моей бабушки была такая болезнь и у моей сестры она тоже проявилась в виде боли в желудке. Она уже принимает колхицин. У меня долгое время временами высыпание на ногах и на руках. Хочу сдать анализ. Возможно ли такое высыпание от этой болезни? Спасибо

Comment от Авик — 28/10/2013 @ 19:57

здравствйте моему сыну 5 лет вчера узнали что у него периодическая болезнь средиземноморья до этого думали артрит лечили гармонами когда узнала о болезни сына в шок попала но позже набрались сил и решила всякими способами узнать об этой болезни больше чтоб помочь своему ребенку и скажите пожалуйста что надо делать как лечить ребенка

Comment от елена — 31/10/2013 @ 18:43

Извините, комментирование на данный момент закрыто.

Нередко во время операций по поводу синдрома острого живота устанавливается, что необходимости в хирургическом вмешательстве не было. Преимущественно у определенных этнических групп такие диагностические просчеты связаны с проявлением, так называемой периодической болезни. Но ненужное хирургическое вмешательство при этом заболевании является меньшим из зол. Несвоевременная диагностика и запоздалое лечение периодической болезни приводит зачастую к поражению почек и почечной недостаточности.

Периодическая болезнь (ПБ) – это наследственное заболевание, которое в основном проявляется в виде периодических острых приступов боли живота и грудной клетки сопровождающееся лихорадкой. Заболевание носит аутовоспалительный характер и не связано с инфекцией. Нередко при периодической болезни поражаются также суставы.

ПБ в основном поражает представителей наций, предки которых заселяли бассейн Средиземного моря, наиболее часто встречаясь у армян (2-4%) и евреев (0,5-1%). Поэтому заболевание также известно под названием семейной средиземноморской лихорадки (Familial Mediterranean Fever).

Установлено, что заболевание обусловлено разными мутациями гена MEFV (MЕditerranean FeVer), расположенного в 16-й хромосоме. В настоящее время известно свыше 100 разных мутаций, но в 95% случаев заболевание обусловлено 12 наиболее часто встречающимися мутациями. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что развитие заболевания не зависит от пола и возможно только при наследовании от обоих родителей, т. е. оба родителя должны быть или больными ПБ или носителями мутаций гена MEFV.

Патогенез (механизм развития) ПБ пока что не ясен. В настоящее время многие авторы считают, что кодируемый геном MEFV белок пирин, будучи представленным в основном в нейтрофилах, участвует в процессе ограничения воспалительного ответа последних. ПБ относят к ряду так называемых аутовоспалительных заболеваний, при которых воспаление наблюдается без решающего участия иммунной системы.

Согласно принятой в Ереване в 1987 году классификации ПБ, болезнь имеет 3 клинические формы: абдоминальная (брюшная), торакальная(грудная) и смешанная. При абдоминальной форме во время приступов ПБ наблюдается только перитонит (воспаление оболочки покрывающую брюшную полость и внутренние органы), при торакальной — плеврит (воспаление оболочки покрывающую грудную клетку и легкие), при смешанной — и то, и другое. При этом при смешанной форме перитонит и плеврит могут возникать как во время одного, так и разных приступов.

Во время абдоминального приступа ПБ наблюдается картина острого живота — с выраженным напряжением мышц передней брюшной стенки, резкой болезненностью при пальпации и движениях, выраженными положительными симптомами характерными для перитонита. Первичная локализация болей при абдоминальных приступах ПБ, часто совпадает с очагом хронического воспаления. В процессе распространения инициальных болей во время приступа ПБ у части больных некоторое время (обычно несколько часов, реже — сутки) боли могут вовлечь только часть живота, обычно его правую или левую половины, в дальнейшем вовлекая весь живот. Возможны односторонние или даже более локализованные абдоминальные приступы. Получается, что приступ ПБ может полностью клинически имитировать острую хирургическую патологию органов брюшной полости. Клинические проявление абдоминальной формы ПБ могут протекать также вяло или атипично, что приводит нередко к большим диагностическим трудностям.

С диагностической точки зрения более сложны грудные приступы. Дело в том, что из-за кратковременности во время плеврита на поверхности серозной оболочки не успевают отложиться фибриновые наложения, которые при сухом плеврите другого генеза являются причиной шума трения плевры. Именно из-за этого, кроме субъективно отмечаемой связанной с дыханием боли в одной половине грудной клетки, из объективных изменений во время торакального приступа наблюдается только резкое ослабление экскурсии грудной клетки на стороне поражения, там же — резкое ослабление везикулярного дыхания и притупление перкуторного звука. Последнее явление связано с интерстициальным отеком преимущественно субкостальных отделов легких, возникающим из-за отсутствия экскурсии легких. И так как этот отек не вовлекает в процесс всю толщу легкого, то на рентгеновском снимке пораженное легкое обычно бывает прозрачным. Хотя иногда этот отек может быть настолько выраженным, что ошибочно диагностируют пневмонию.

Во время торакальных приступов боли нередко могут вовлекать лишь часть грудной клетки. Шум трения плевры очень редко наблюдается при торакальных приступах ПБ, причем, этот шум может одинаково вероятно выслушиваться как во время приступа ПБ, так и вне приступа. Нередка односторонняя торакальная форма ПБ.

При смешанной форме наблюдаются или отдельные торакальные и абдоминальные приступы, или же, чаще всего, во время приступов наблюдается чередование плевритов и перитонитов, когда серозит одной локализации возникает через несколько часов или несколько дней после серозита другой локализации. Иногда, переходя с одной серозной оболочки на другую, воспаление может длительное время не прекращаться, приводя к так называемому шквальному приступу (приступному статусу).

Во время приступа длительность болевого синдрома может быть довольно различной — от нескольких часов до одной недели, однако, при абдоминальном приступе он обычно длиться 2-3 дня, а при грудном — 3-4 дня. Приступы, длящиеся менее 6 часов или более 6 дней, считаются атипичными. Причем, в детском возрасте чаще встречаются кратковременные приступы, которые, по мере роста ребенка, становятся длительнее, но реже. Приступы с чередованием серозитов длятся обычно длительнее.

В большинстве случаев приступы сопровождаются лихорадкой. Она может быть от субфебрильной до 40-41 градусов. Причем у одного и того же больного могут наблюдаться и безлихорадочные приступы, и приступы, протекающие с высокой температурой тела. Обычно, повышение температуры начинается с началом болевого синдрома, редко начинаясь раньше, но чаще всего — с некоторым опозданием. Иногда лихорадка может наблюдаться не в первый день, а на второй, и даже на третий день приступа. Длительность лихорадки также может быть различной: от нескольких часов до всего периода болей, однако, чаще всего она наблюдается в течение суток или полдня. Безлихорадочные приступы более характерны для торакальных приступов.

Первые приступы ПБ (манифестация болезни) при смешанной форме чаще всего наблюдаются в детском возрасте, при абдоминальной или торакальной формах — в более позднем возрасте. Ни один возраст не является гарантией, что если приступы ПБ до этого возраста не наблюдались, то дальнейшая манифестация приступов невозможна. Наблюдались случаи манифестации ПБ в возрасте старше 70-и лет. Однако, с возрастом вероятность манифестации ПБ снижается, резко уменьшаясь после 40 лет. Очень редко манифестация приступов возможна даже в старческом возрасте.

Течение приступов ПБ непредсказуемо. У одного и того же больного в течение различных периодов жизни могут наблюдаться и частые, и редкие приступы. Различным бывает и интенсивность приступов. Во время некоторых периодов жизни могут наблюдаться четко периодические приступы: один раз в месяц, в неделю, во время других периодов жизни четкой периодичности приступов не наблюдается. У женщин приступы часто могут совпадать с месячными, или же — с днем овуляции. Приступы ПБ могут дать длительные, иногда даже посмертные прекращения. Часто это наблюдается на фоне лечения. Прекращение приступов чаще всего наблюдается у пожилых больных, и при осложнении амилоидозом.

При ПБ нередко наблюдается поражение суставов. К счастью, в большинстве случаев они протекают по типу доброкачественного рецидивирующего артрита, в основном голеностопных суставов, когда после какого-либо провоцирующего фактора, обычно после длительной ходьбы или стояния, у больных начинается артрит, со всеми своими атрибутами. Он может длиться от нескольких часов до 1-2 недель, и нет специфических признаков, позволяющих отличить его от рецидивирующих артритов другого генеза. Эпизоды этих артритов чаще всего наблюдаются в области голеностопных суставов. В 20 % случаев суставные явления могут предшествовать манифестации приступов ПБ. У части больных эпизоды артритов могут совпадать с серозитными приступами, но более характерно их развитие вне приступов. Артриты при ПБ чаще встречаются летом, при них лучше помогают холодные примочки. Нередко сочетание артрита с рожеподобной эритемой.

Иногда у больных могут наблюдаться длительные артриты — продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев, или даже хронически. Они часто в дальнейшем приводят к деформации суставов, подобно ревматоидному артриту, однако, чаще всего, у этих больных в сыворотке крови ревматоидный фактор не определяется. Такой артрит чаще всего наблюдается в области коленных и тазобедренных суставов.

При ПБ, особенно у оперированных больных, очень часто развивается спаечная болезнь, которая в части случаев один или несколько раз в течение жизни может привести к острой кишечной непроходимости. Между прочим, определение кишечной непроходимости во время приступа ПБ очень сложно, так как во время всех абдоминальных приступов ПБ развивается динамический илеус (преходящая кишечная непроходимость), и на рентгеновском снимке почти во всех случаях определяются чашки Клойбера. Трудна также диагностика острого аппендицита во время приступа ПБ, так как он, как правило, провоцирует очередной приступ ПБ, или развивается на фоне последнего. Нередки случаи, когда на фоне приступа ПБ вовремя не диагностировалось даже прободение аппендикса. Поэтому при сомнительных случаях лучше сделать ненужную операцию, чем пропустить хирургическую патологию.

Спайки брюшной полости, нередко возникающие при абдоминальной форме ПБ, у 40% женщин при отсутствии лечения приводит к полному или неполному бесплодию. Основной причиной данного бесплодия является изменение взаимного расположения яичника и маточных труб, в результате чего после овуляции яйцеклетка оказывается не в маточной трубе, а в брюшной полости. Фибриновая пленка, возникающая на поверхности яичника вследствие неоднократных воспалений, также препятствует овуляции. На фертильность мужчин ПБ практически не влияет.

Единственным препаратом, рекомендуемым при ПБ, способным предупреждать амилоидоз и приступы, является колхицин. Колхицинотерапию больного ПБ необходимо начать сразу после установления диагноза. Чем позже начато лечение, тем эффективность терапии ниже, а риск осложнений — выше. Как и в любой сфере медицины, так и особенно при ПБ, легче предупредить, чем лечить.

Основной грозной опасностью ПБ является амилоидоз. При ПБ амилоидоз системный, однако, в подавляющем большинстве случаев в основном поражаются почки, приводя к функциональной недостаточности последних. После манифестации амилоидоза почек колхицинотерпия бывает уже не в состоянии предупредить дальнейшее прогрессирование почечного поражения, хотя и этот процесс протекает все-таки гораздо длительнее, чем без колхицинотерапии. Даже в терминальной стадии амилоизоза продолжительность жизни больных, регулярно принимающих колхицин, превышает продолжительность жизни больных без колхицинотерапии. Чем раньше начата колхицинотерапия больного с амилоидозом почек, тем больше вероятность увеличения продолжительности жизни. Нет такого возраста, при котором можно было бы сказать, что если амилоидоз до этого возраста не проявился, то его дальнейшая манифестация невозможна.

Вероятность амилоидоза почек наиболее высока у тех больных, у которых имеются ранняя манифестация приступов ПБ, частые приступы ПБ в течение жизни, абдоминальная и смешанная форма болезни, выраженный суставной синдром, M694V/M694V мутационный генотип гена MEFV, наличие родственников больных ПБ с амилоидозом почек. Однако ни при одном течении ПБ нельзя дать гарантии от амилоидоза. Имелись даже случаи ПБ, осложненные амилоидозом, когда в течение жизни больные имели один приступ ПБ. Кроме того, осложнение амилоидозом возможно и при бессимптомном течении ПБ, когда у больных отсутствуют клинические проявления в виде приступов боли (так называемый фенотип II).

В типичных случаях только анамнез вполне достаточен для правильной диагностики ПБ. В некоторых сомнительных случаях диагноз ПБ можно верифицировать наблюдением приступа. При атипичном течении ПБ диагноз ПБ ставят при помощи анализа гена MEFV на наличие мутаций, имея в виду, что в 5-10 % случаев генетический анализ бывает ложноотрицательным (при определении 12 наиболее часто встречающихся мутаций). В подобных случаях диагноз ПБ может быть поставлен при помощи лечения (ex juvantibus). Учитывая, что проявления ПБ очень длительно могут сохраняться на фоне колхицинотерапии, такое пробное лечение должно проводиться годами, хотя израильские эксперты ограничиваются 6-месячным контрольным периодом.

Лечение типичных случаев ПБ необходимо начинать с минимальной дозировки колхицина, которая в состоянии предупредить амилоидоз. Во время первых дней терапии возможен понос, при выраженности которого можно временно снизить дозировку колхицина, и после нормализации стула вернуться к прежней дозировке. В тех случаях, если опасность амилоидоза у больного ПБ очень высока, целесообразно придерживаться более высоких доз колхицина, чем это достаточно для предупреждения приступов. Более высокие дозы колхицина необходимы и в случаях, если сохраняется постоянно высокий уровень СОЭ и белков острой фазы воспаления. При длительном сохранении суставного синдрома также желательно придерживаться более высоких доз колхицина.

Колхицин во время беременности и лактации необходимо назначать в той же дозировке, как и до беременности. Не было обнаружено статистически достоверной разницы в частоте хромосомных заболеваний у детей больных ПБ, принимающих колхицин по сравнению с детьми здоровых женщин того же возраста. Кроме того, не описано ни одного случая колхициновой интоксикации у детей больных ПБ, принимавших колхицин во время лактации. Дети вообще очень устойчивы к колхицину. Колхицин детям назначается в той же дозировке, что и взрослым.

«Золотое» правило колхицинотерапии: лучше передозировать, чем недодозировать. Ни в коем случае с возрастом нельзя снижать дозировку колхицина, тем более — прекращать лечение, даже при полном прекращении приступов.

Единственной достоверной опасностью длительной колхицинотерапии является миопатия (поражение мышц), которая наиболее часто встречается у больных, поздно начавших лечение, особенно при наличии амилоидоза, и особенно при наличии хронической почечной недостаточности. Во всех случаях течение этих миопатий было обратимо при снижении дозы колхицина. Поэтому при колхицинотерапии ПБ необходимо время от времени проверять уровень маркера мышечного повреждения – креатинфосфокиназы (общую фракцию).

Пока что нет данных, что контингент больных, получающих колхицинотерапию с детства, отличается от общей популяции по среднему возрасту смерти или вероятностью тех или иных заболеваний. Так что, больные ПБ, с детства регулярно и успешно принимающие колхицин, могут рассматриваться как здоровые люди, которые просто вынуждены всю жизнь принимать препарат.

Учитывая то обстоятельство, что возможны бессимптомные случаи ПБ у всех армян и евреев, желательно проверить генотип на наличие мутаций гена MEFV, и при обнаружении двух мутаций, этих людей также необходимо лечить колхицином, не дожидаясь проявлений или осложнений болезни. Это тем более актуально, если имеются родственники, страдающие ПБ.

Автор: Айвазян Артем Александрович

Детский хирург, детский уролог-андролог, врач УЗД

Источники: http://fb.ru/article/66972/periodicheskaya-bolezn-simptomatika-i-lechenie, http://blog.doc4u.ru/uncategorized/lechenie-periodicheskoj-bolezni.html, http://med39.ru/profy/periodicheskaia-bolezn.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *